文/陳俊銘  (作者為嘉義基督教醫院風濕免疫科醫師)

 

關節間的細紋和毛孔消失。(照片提供/陳俊銘)

 

全身性硬化症 皮膚,臟會纖維化

「醫師,我的手臂最近幾個月持續性的浮腫、搔癢,皮膚越來越僵硬。同事和朋友都說我的臉變得暗沉緊繃。這到底是怎麼一回事?」某日午後的門診來了一位年近30歲的女孩子,焦急地丟出一連串的問題。

詳細詢問她的症狀始末,在理學檢查中發現她平滑毫無細紋的手指末梢有幾處小傷口,還有組織萎縮造成的下凹,心裡不禁浮現「全身性硬化症」這個名詞。

全身性硬化症是一種影響多個器官的結締組織疾病,典型表現為皮膚變硬且變厚。女性較男性多,好發於3050歲。硬化症跟遺傳關係並不密切,學者認為,跟某些病毒感染及接觸特定化學物質(如:矽塵、聚氯乙烯、古柯鹼)有關。

皮膚是全身性硬化症最常影響的器官,大多數的患者也都因此前來就醫。

◎皮膚硬化增厚典型的表現分三階段:

●腫脹期:手、手腕及下肢浮腫,早上最明顯,接著進入發炎期。

●發炎期:皮膚會劇癢,持續1218個月。

●纖維化及硬化期:皮膚變得如鐵甲般堅硬,手背的細紋和毛孔消失,硬化的皮膚如在臉部,會使得嘴巴變緊、縮小。

幾乎所有患者會併發嚴重雷諾氏症候群,末稍血液循環不良,指端處常出現長久不癒的潰瘍。增厚的皮膚組織也使得腕管隧道的空間狹小,患者容易出現手麻等正中神經被壓迫的症狀,過去也曾有因反覆復發的腕管隧道症候群最後被診斷為全身性硬化症的例子。

更可怕的是除皮膚外,內臟器官也無法免於逐漸硬化的惡夢。

腸胃道的硬化產生食道逆流、胃消化不良、大小腸蠕動減緩、長期便秘。

心臟部分可能出現輕微心包膜積水,但所幸多不會影響心臟功能。

最需要特別注意的是肺臟的影響,肺部纖維化會使得肺活量減少,病患在活動時容易出現喘和乾咳的情形,肺動脈高壓則是全身性硬化症最令人恐懼的殺手,過度升高的肺壓力會如同重度心衰竭般,稍稍活動就氣喘吁吁。

全身性硬化症的診斷高度仰賴皮膚出現明顯硬化的區域,血液自體抗體的檢測也能在診斷上提供極大的幫助。

治療上會根據不同硬化的器官給予相對應的藥物治療,在發病的前24年需每年仔細評估內臟器官(尤其是腎臟、心臟、肺臟)受影響嚴重度。

全身性硬化症是一種在東方人比較少見的自體免疫疾病,一旦發生對內臟器官會造成極大傷害,若有上述症狀宜及早尋求醫療協助,在妥善治療的情況下,平均5年存活率高於80%

 
 
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